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巡回健診診察マニュアル 49 時々出会う現病歴・既往歴 IgA腎症

医療
07 /23 2019
IgA腎症


1.概念
・慢性糸球体腎炎のうち、メサンギウム領域へのIgAを主体とする沈着物を認める、メサンギウム増殖性腎炎。

・IgA腎炎、バージャー(Buerger)病とも言う。

・日本における発症率3.9〜4.5人/10万人/年 有病患者数約33,000人

・東アジア人に多くい。


2.原因
・詳細は不明。

・流血中の糖鎖修飾異常IgAならびにそれに関連した免疫複合体の糸球体内沈着によって引き起こされるとする説が最も有カ。

・口蓋扁桃を中心とした上気道粘膜における感染を介した自然免疫系の異常活性化の関与が議論されている。


3.症状
・自覚症状に乏しく、健診や他疾患で受診した際偶然認められた顕微鏡的血尿で発見されることが多い。

・肉眼的血尿を経験する患者は全体の3割程度。




4.治療
・根本的治療なし。

・レニンアンギオテンシン系阻害薬、副腎皮質ステロイド薬(パルス療法を含む)、免疫抑制薬、口蓋扁桃摘出術(+ステロイドパルス併用療法)などの対症療法。

・症例に即して血圧管理、減塩、脂質管理、血糖管理、体重管理、禁煙などを行う。



5.予後
・成人発症のIgA腎症では10年間で透析や移植が必要な末期腎不全に至る確率は15~20%、20年間で約40%弱。

・小児では、成人よりも腎予後は良好。

・腎生検光顕標本における組織障害度、腎生検時の高血圧、腎機能低下、高度蛋白尿、患者の高年齢などが予後判定上有用。




参考サイト
難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/203

参考書籍
『指定難病ぺディア2019』日本医師会雑誌 第148巻・特別号(1)



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