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巡回健診診察マニュアル 46 まれに出会う現病歴・既往歴 ADEM

医療
06 /28 2019
急性散在性脳髄膜炎(ADEM)


1.概念
・中枢神経系の脱髄性疾患。

・先行感染ないしワクチン接種後、数日から8週間後(多くは1~3週間後)に急性発症する脳脊髄炎。

・男女差はなく、大半は10歳以下の小児。


2.原因
・先行する感染症やワクチン接種を契機とした自己免疫反応と考えられている。


3.症状
・髄膜刺激兆候:頭痛、悪心・嘔吐、発熱

・脳炎様症候:傾眠、意識障害、けいれん

・行動異常

・片麻痺


4.MRI所見
・大脳白質を中心として両側に非対称性にT2強調画像で高信号病変が多発する。

・びまん性の辺縁不明瞭な白質病変が多発する。

・皮質、視床・基底核にも病変が出現することもある。

・T1強調画像で低信号を呈することは少ない。


5.治療
・一般的に、ステロイドパルス療法が行われ有効なことが多い。

・ステロイド抵抗性には、免疫グロブリン大量静注療法、血漿交換療法が有効とされている。


6.予後
・概ね良好で、50~80%は完全回復するとされる。



参考サイト
日本神経学会
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/msgl/koukasyo_onm_2017_02.pdf



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